Микозис фунгоидес симптомы и лечение фото

Грибовидный микоз – это вид онкологического заболевания, поражающего кожу. Несмотря на название, патология никак не связана с грибковой инфекцией. Такое название болезнь получила только из-за схожести симптомов с дерматомикозом. Злокачественная патология встречается очень редко, точные причины ее развития и провоцирующие факторы до сих пор не выяснены.

Что такое грибовидный микоз?

Грибовидный микоз относится к Т-клеточным лимфомам. Это злокачественное заболевание, поражающее кожу. При прогрессировании, грибовидный микоз переходит на лимфатическую систему и может поражать внутренние органы.

Грибовидный микоз относится к лимфомам с низкой степенью злокачественности. Несмотря на всю опасность заболевания, оно развивается медленно. Основный риск при грибовидном микозе кожи – это поражение лимфатических узлов. Тем не менее этому процессу предшествует долгий период развития болезни на эпидермисе. Тяжелые осложнения и прогрессирующее поражение внутренних органов – это последняя стадия болезни.

В патологический процесс вовлекается лимфоидная ткань. Для такого типа лимфомы характерно избыточное разрастание клеток, что и формирует клиническую картину или симптомы грибовидного микоза.

Несколько фактов о заболевании:

• одинаково часто встречается и у женщин, и у мужчин;
• средний возраст пациентов – старше 40 лет;
• точная причина развития болезни неизвестна;
• течение заболевания может растянуться на 5-15 лет.

Грибовидный микоз по МКБ-10 обозначается как C84.0. В международной классификации болезней МКБ-10 грибовидный микоз относится к подгруппе Т-клеточных лимфом.

Грибовидный микоз относится к онкологическим заболеваниям

Причины развития и факторы риска

Точные причины развития грибовидного микоза до сих пор остаются под вопросом. Существует множество теорий, от генетической до инфекционной природы заболевания, однако ни одна из них не получила подтверждения. Грибовидный микоз характеризуется неконтролируемой Т-клеточной пролиферацией, то есть в какой-то момент в организме начинается процесс активного разрастания клеток. Заболевание относится к онкологическим, но точная причина и механизм развития этой формы лимфомы неизвестны.

Среди возможных причин рассматривается вирусная природа развития этого заболевания. Это обусловлено тем, что у больных грибовидным микозом были выявлены специфические изменения в лимфатических узлах, которые похожи на последствия активности ретровирусов типа С.

В пользу генетической теории происхождения этого заболевания свидетельствует особая последовательность генов, определяемая у пациентов с данным заболеванием. Последовательность во многом напоминает так называемый ген рака, но не является им в полной мере, что оставляет еще больше вопросов о природе заболевания.

Хромосомные аномалии могут выступать косвенной причиной развития любых форм рака, включая злокачественную лимфому. При грибовидных микозах наблюдаются специфические хромосомные аномалии и перестройки хромосом, которые можно было бы связать с пролиферацией Т-клеток. В то же время, такие аномалии выявляются и у совершенно здоровых людей.

Аутоиммунная теория развития грибовидного микоза множество раз подвергалась критике, но так и не была опровергнута, впрочем, как и доказана. Существует мнение о том, что аутоиммунные нарушения, провоцирующие пролиферацию Т-лимфоцитов в организме, могут иметь генетическую природу наследования.

Таким образом, точные причины развития неизвестны, поэтому грибовидный микоз с одинаковой вероятностью может быть вызван:

• наличием особого гена или хромосомных аномалий;
• аутоиммунными нарушениями;
• изменениями в работе иммунитета;
• ретровирусами.

К факторам риска можно отнести возраст пациента. Грибовидный микоз встречается только у людей старше 40 лет, независимо от пола и места проживания. Частота встречаемости заболевания не зависит от климатических условий и цвета кожи.

Болезнь поражает людей среднего возраста любой расы и страны

Стадии и симптомы

Грибовидный микоз кожи на фото выглядит схожим с симптомами грибковых дерматомикозов. Патология внешне напоминает крупные пятна бляшечного типа, возвышающиеся над кожей. При этом пораженные участки краснеют, появляется шелушение. Такая симптоматика не позволяет быстро диагностировать кожный рак, поэтому грибовидный микоз кожи может длительное время лечиться неправильно.

Различают три формы болезни – классическая лимфома Алибера-Базена, эритродермический микоз Аллопо-Бенье, лейкемическая форма (синдром Сезари). В подавляющем большинстве случаев речь идет о классической форме заболевания.

Классический грибовидный микоз развивается медленно и проходит в три этапа. Стадии заболевания:

Эритематозная стадия – это самое начало патологического процесса. При этом на коже появляется красная сыпь, которая ошибочно принимается за дерматоз или микоз кожи. Сыпь распространяется пятнами и окрашена в яркий цвет, размеры каждого пятна варьируются от 2 до 200 мм в диаметре. Кожа вокруг высыпаний отекает, появляется сильный зуд. Спустя несколько недель образуется мокнущая сыпь, кожа вокруг нее становится сухой и шелушится. Пятна могут появляться на любых участках тела, но чаще всего болезнь поражает спину, шею, живот, ноги и руки. Нередко первичные симптомы появляются на коленях и внутренней части локтя.

Вторая стадия развития заболевания характеризуется образованием бляшек. Кожа в месте высыпаний меняется, становится более плотной, возвышается над здоровым эпидермисом. Бляшки сильно гиперемированы, по контуру появляется шелушение. Это сопровождается сильным зудом и дискомфортом.

На опухолевой стадии бляшки меняются, на их месте появляются кожные новообразования или наросты. Размеры каждой опухоли могут достигать 20-25 см. На теле пациента может присутствовать сразу несколько таких опухолей. При повреждении новообразований появляются эрозии, которые не заживают. Нередко на месте повреждения начинается некроз тканей. На этой стадии лимфома поражает лимфатическую систему, появляются метастазы. Грибовидный микоз метастазирует во внутренние органы, реже – в костную ткань.

Опухолевая стадия болезни

Самая длительная стадия заболевания – это эритематозная. Сыпь на коже может сохраняться в течение долгих лет. Известны случаи, когда эритематозная форма перетекала в бляшечную за два десятка лет. Длительность бляшечной стадии заболевания значительно короче – не больше 2-3 лет. Затем болезнь продолжает прогрессировать и на коже появляются опухоли. Точно предсказать, как скоро лимфома начнет поражать лимфатические узлы, невозможно.

На каждом этапе грибовидного микоза наблюдаются симптомы, характерные для злокачественных процессов, скрытно протекающих в организме:

• быстрая утомляемость;
• апатия;
• постоянная сонливость;
• снижение аппетита.

На поздних стадиях появляются симптомы интоксикации, может повышаться температура тела. Начиная с бляшечной стадии заболевания, у пациента заметно увеличиваются лимфатические узлы.

Диагностика

Грибовидный микоз – это редкий диагноз, который требует дифференциальной диагностики с другими кожными заболеваниями. Это обусловлено симптомами общего характера, которые характерны для микозов, дерматозов, некоторых форм псориаза и экземы.

На начальной стадии заболевание диагностируется сложнее всего. Обычно ставится диагноз «дерматоз» и пациента начинают лечить различными кремами и мазями. Такое лечение не приносит результата, поэтому проводятся дополнительные обследования – соскоб кожи, бактериальный посев слизистой оболочки. Эти анализы проводят с целью выявления грибков.

На второй стадии отмечаются специфические утолщения эпидермиса и скопление жидкости под бляшками, что позволяет заподозрить грибовидный микоз. Для постановки диагноза необходимо сдать анализ крови. При грибовидном микозе отмечается увеличение количества лейкоцитов и лимфоцитов. Для точного подтверждения диагноза проводится иммунологический анализ. Дополнительные обследования:

• дерматоскопия;
• УЗИ внутренних органов;
• рентген;
• УЗИ новообразований на коже;
• биопсия очагов поражения с дальнейшей гистологией.

После подтверждения диагноза врач назначает лечение. Схема терапии и дальнейший прогноз зависят от стадии заболевания.

Принцип лечения

Даже при раннем диагностировании лечение направлено скорее на сдерживание болезни

Лечить грибовидный микоз предлагается следующими средствами:

• противоопухолевые антибиотики;
• цитостатики;
• кортикостероиды.

Цитостатики сдерживают процесс пролиферации Т-клеток. Их назначают при прогрессировании заболевания. Применение этих лекарств на начальной стадии грибовидного микоза позволяет добиться устойчивой ремиссии. Эти препараты составляют основное направление в лечении злокачественного заболевания.

Кортикостероиды сдерживают увеличение участков поражения и не позволяют им распространиться на здоровую кожу. Также эти препараты уменьшают зуд и дискомфорт. Они применяются в форме мазей и кремов и наносятся на пораженные участки в соответствии с особой схемой лечения, подобранной врачом.

Дополнительно могут применяться препараты для уменьшения симптомов заболевания, включая лекарства от зуда. Хороший результат достигается путем применения фототерапии и рентгенотерапии.

При грибовидном микозе лечение может быть дополнено гормональными препаратами, стероидами, антибиотиками широкого спектра действия. Точная схема терапии зависит от стадии заболевания.

Прогноз

Грибовидный микоз – это редкое заболевание, которое сложно диагностируется и почти не лечится. Патология прогрессирует медленно и характеризуется смазанной симптоматикой, которая часто становится причиной неадекватной терапии.

Прогноз, как правило, неблагоприятный. При своевременной диагностике и правильном лечении удается добиться устойчивой ремиссии на длительный срок и предотвратить развитие метастазирования. В этом случае длительность жизни с грибовидным микозом в среднем может достигать 12-15 лет.

В случае, когда патология выявлена на стадии образования опухолей, вылечить или хотя бы улучшить самочувствие пациента с помощью медикаментозной терапии невозможно. Лечение цитостатиками, облучение и другие методы терапии неэффективны, тяжелая форма болезни заканчивается летально. На третьей стадии развития болезни прогноз зависит от наличия метастазов. При поражении лимфатических узлов и внутренних органов смерть наступает спустя 6-18 месяцев.

Данное патологическое состояние является в достаточной степени редким явлением в медицинской практике. Грибовидный микоз, или микозис фунгоидес (mycosis fungoides) сопровождается весьма тяжелыми клиническими симптомами, сопряженными с поражением кожи, внутренних органов. Узнайте о прогнозе, а также современных способах диагностики и лечения этого серьезного заболевания.

Что такое грибовидный микоз

Патология характеризуется злокачественным опухолевым поражением лимфоидно-ретикулярной системы. По сути, грибовидный микоз кожи является Т-клеточной лимфомой (гранулемой). В большинстве случаев заболевание обнаруживается у пациентов в возрасте от 40 до 60 лет. В основе грибкового микоза лежит неконтролируемое размножение и последующее перерождение иммунокомпетентных клеток (Т-лимфоцитов). Основным пусковым механизмом микоза принято считать хроническую антигенную стимуляцию при персистирующей вирусной инфекции.

Симптомы

Все стадии mycosis fungoides сопровождаются увеличением лимфатических узлов. Некоторые пациенты жалуются на повышение температуры тела, ночную потливость. Поражение слизистых оболочек обнаруживается крайне редко. В таких случаях патологические очаги (спустя некоторое время трансформирующие в обширные язвы) возникают на мягком или твердом небе.

Важно отметить, что на начальных стадиях гистологическая картина злокачественного микоза не имеет специфических признаков, поэтому зачастую появление высыпаний специалисты связывают с разными дерматозами, например, экземой или псориазом, что в корне неправильно и ставит жизнь пациента под угрозу. Между тем среди прочих симптомов грибовидной гранулемы можно выделить следующие:

• дистрофические изменения ногтей, волос;
• кожные гиперпигментации;
• шелушение;
• сильный кожный зуд;
• общее недомогание;
• быстрая утомляемость;
• снижение веса;
• потеря аппетита.

Формы болезни

В классическом варианте лимфома кожи, или синдром Алибера-Базена, проходит в своем развитии три стадии, чего нельзя сказать о других формах недуга. Так, болезнь Видаля-Брока, которая в некоторых медицинских источниках характеризуется как «обезглавленный» грибковый микоз, манифестирует с появления ретикулярных (подкожных) злокачественных опухолей. Эритродермический синдром Аллопо-Бенье проявляется покраснением всего кожного покрова, отечностью и выраженной инфильтрацией. При всем этом специалисты называют и другие формы неклассического mycosis fungoides:

• Синдром Сезари – отличительным признаком недуга является приобретение кожными покровами больного красного либо синего цвета. Кроме того, в крови пациентов с этой разновидностью грибка кожи обнаруживается огромное количество атипичных макрофагов – клеток Сезари.
• Гранулематозное сморщивание кожи – очень редкая форма микоза эпидермиса. Болезнь характеризуется сморщенной в области паха и подмышек кожей.
• Педжетоидный ретикулез – данная разновидность грибовидной лимфомы предполагает появление на ногах и руках пациента множества плотных пятен.

Как развивается болезнь

Классическая гранулема (синдром Алибера-Базена) характеризуется тремя стадиями развития: эритематозной, бляшечной и опухолевой. На первом этапе развития микоза кожа больного покрывается сильно зудящими пятнами красно-синюшного или желтовато-розового цвета, которые имеют мокнущую и шелушащуюся поверхность. При этом локализация патологических элементов может быть любой.

Переход эритематозной стадии микоза в бляшечную занимает по-разному от полугода до десятка лет. При последующем развитии грибкового микоза образовавшиеся ранее пятна становятся более плотными и приподнимаются над кожей. Новые бляшки появляются, как правило, с мучительным зудом, болевыми ощущениями. При этом они могут со временем регрессировать по центру.

Воспалительные инфильтраты бляшечной стадии вскоре сменяются кожными опухолями, которые, распадаясь образуют глубокие язвы. Последние, как правило, покрыты гнойно-кровянистым отделяемым и большим количеством некротизированных тканей. Опухолевая стадия грибовидной лимфомы характеризуется поражением внутренних органов, в которых появляются образования, подобные кожным.

Диагностика

С целью выявления злокачественного микоза проводится иммунологическое исследование, посредством которого определяется уровень лейкоцитов и лимфоцитов. Как правило, Т-клеточная лимфома развивается так, что поначалу показатели оказываются завышены, а при ее переходе в опухолевую стадию – понижены. При ситуации, когда пятна появляются без последующей трансформации в бляшки, диагностируется эритематозная форма грибовидной лимфомы, для выявления которой применяются следующие методы:

• дерматоскопия;
• УЗИ кожного новообразования;
• иммунологическое исследование крови;
• гистология патологических очагов;
• биопсия пораженного участка кожи.

Посредством патологоанатомических исследований обнаруживаются узлы с гистологическими изменениями в печени, легких и других внутренних органах. При подозрении на образование опухолей для подтверждения диагноза грибовидная гранулема применяют рентгенографию грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости. Кроме того, дифференцируют Т-клеточную лимфому с системными васкулитами, синдромом Сезари, псориазом и другими недугами.

Лечение грибовидного микоза

Характер применяемых терапевтических мер во многом определяется состоянием пациента. Как видно по фото людей, страдающих грибовидной лимфомой, на поздней инфильтративной и опухолевой стадии лечение крайне затруднено, что обусловлено тяжелыми клиническими проявлениями микоза в виде глубоких незаживающих язв и общего истощения организма. По этой причине в большинстве таких случаев применяется комплексный метод терапии.

При благоприятном течении грибовидной гранулемы назначаются общеукрепляющие препараты и стероидные мази, рекомендуется санитарно-курортный отдых. Кроме того, крайне важно проводить профилактику обострений, которая включает врачебный контроль, соблюдение режима сна и бодрствования, проведение повторных лечебных курсов. Пациентам с Т-клеточной лимфомой следует избегать стрессовых ситуаций, чрезмерных физических нагрузок.

В случае обнаружения выраженных симптомов грибовидной лимфомы больные нуждаются в более интенсивном лечении. При этом на поздней бляшечной и опухолевой стадиях микоза применяют рентгенотерапию, цитостатики, кортикостероиды. К сожалению, запущенные формы недуга плохо поддаются лечению. По этой причине все используемые при этих состояниях методы борьбы направлены на продление жизни пациента и уменьшение интенсивности проявлений болезни. Так, при лечении запущенной грибовидной гранулемы используются следующие препараты:

• Фаулеров раствор мышьяка – принимается внутрь (1-2 капли 2-3 раза за день). В больших дозировках раствор используется для лечения хронического лейкоза. Кроме того, препарат показан при неврастениях, истощении, малокровии. Раствор мышьяка зарекомендовал себя как эффективное средство борьбы с микозом. При этом его не рекомендуется употреблять людям, страдающим невритами, диспепсией, почечной недостаточностью. С целью предотвращения токсических явлений препарат следует применять строго под наблюдением врача.
• Эмбихин – относится к группе цитостатических препаратов, помогает эффективно остановить рост опухолевых клеток. Показаниями к лечению Эмбихином служат грибовидная гранулема, ретикулосаркома и другие злокачественные патологии. Терапия этим препаратом должна проводиться под тщательным врачебным контролем. По ходу лечения крайне важно отслеживать любые изменения картины крови. Серьезным осложнением при передозировке лекарственным средством может быть глубокое угнетение функции костного мозга с последующим летальным исходом.
• Дипин – противоопухолевый препарат. Дипин применяется для лечения хронических лимфолейкозов, рака гортани. Препарат активно угнетает развитие злокачественной ткани, требует внутривенного или внутримышечного введения. Дипин противопоказан при наличии гиперчувствительности, лимфолейкозе без выраженных опухолевых разрастаний, почечной недостаточности. Побочными эффектами препарата могут быть лейкопения и тромбоцитопения.

Кортикостероидные препараты

Данная группа лекарственных средств очень эффективна на начальных этапах развития лимфомы кожи. Местные кортикостероиды 3 и 4 класса вполне способны вызвать клиническую ремиссию злокачественного микоза, находящегося на стадии ограниченного пятна. Кроме того, данные препараты могут использоваться в комплексе с другими медикаментозными средствами для уменьшения выраженности воспалительного процесса и устранения сильного зуда. При лечении Т-клеточной лимфомы применяют следующие кортикостероидные препараты:

• Бетаметазон дипропионат (крем, мазь) – синтетический препарат, обладающий комплексным воздействием. Бетаметазон эффективно снимает воспаление, устраняет отек и зуд. Показаниями к использованию препарата служат поражения лимфоузлов, грибовидная лимфома, заболевания кроветворения, кожные патологии. Лекарство обладает множеством противопоказаний, среди которых особенно следует выделить туберкулез, вирусные и бактериальные инфекции дермы, варикоз, психические расстройства.
• Галцинонид (крем) – глюкокортикостероид широкого спектра действия. Галцинонид является высокоактивным препаратом 4 класса и назначается только тогда, когда другие гормональные средства не оказали терапевтического эффекта. Активные вещества препарата проникают в ретикулярный слой кожи, способствуют уменьшению отека, воспаления. Препарат запрещается использовать при патологиях почек, глаукоме, склонности к образованию тромбов, сахарном диабете.

Лечение народными средствами

Применение нетрадиционных способов борьбы с лимфомой кожи нередко дает результаты, сопоставимые по эффективности с химией и облучением. При этом, если посмотреть фото больных, прошедших традиционное лечение, можно осознать всю агрессивность используемых сегодня методов. В этом отношении фитотерапия абсолютно безвредна. Среди самых эффективных противораковых народных средств стоит выделить следующие:

• Сок и настой чистотела. С целью приготовления лекарства вам понадобится заготовить траву, когда она цветет. Корни, листья и стебель растения очищаются от пыли, но не моются, после чего измельчаются и утрамбовываются в трехлитровую банку. Растение ферментируется 4 суток, на протяжении которых сырье ежедневно протыкается деревянной палочкой. По истечении указанного срока жмых отжимается, а полученный сок отстаивается еще 48 часов.
• Остатки растения заливаются спиртом, затем помещаются в темное место на 10 дней. Сок чистотела необходимо употреблять по 1 ст. л. утром и вечером, запивая его рюмкой молока. Спиртовую настойку можно использовать для внешней обработки пораженных тканей. Курс лечения заканчивается, когда сок полностью выпит. В зависимости от результатов прием сока чистотела можно возобновить через месяц.
• Полынь однолетняя. Лечение грибовидной гранулемы осуществляется посредством приема измельченной сухой травы. При этом порошок полыни можно добавлять в готовые блюда либо употреблять, запивая водой. Принимать средство рекомендуется по 1 ч. л. трижды за день. Курс лечения длится месяц.

Прогноз

Эритематозная форма злокачественного микоза в целом хорошо поддается лечению. При поздней инфильтрующей и опухолевой стадиях грибовидной лимфомы прогноз, как правило, неблагоприятный. В этом случае больные подвергаются в достаточной степени агрессивному лечению, о чем свидетельствуют фото пациентов после химии и облучения. К сожалению, на сегодняшний день не разработано безопасных эффективных методов борьбы с опухолевым процессом, но некоторую надежду все же вселяют современные разработки ученых в отношении таргетной терапии онкологических заболеваний.

Грибовидный микоз — злокачественное опухолевое поражение лимфоидно-ретикулярной системы в первую очередь кожи, а в дальнейшем и внутренних органов. Грибовидный микоз является Т-клеточной лимфомой. В классическом варианте заболевание проходит эритематозную, бляшечную и опухолевую стадии. Диагностика заболевания в первой стадии затруднена из-за сходства клинической картины с псориазом, экземой и другими дерматозами. Гистологическая картина в этой стадии не имеет специфических признаков и в своевременной диагностике заболевания помогает только тщательное иммуногистохимическое исследование. Оно имеет большое значение, поскольку лечение, начатое на эритематозной стадии, позволяет продлить жизнь больных грибовидным микозом.

МКБ-10

Общие сведения

Грибовидный микоз — достаточно редкий вид Т-клеточной лимфомы кожи, заболевание наблюдается 1 случай на 345000 населения. В большинстве случаев (70-80%) заболевают люди от 40 до 60 лет. У мужчин заболевание встречается несколько чаще, чем у женщин. В основе грибовидного микоза лежит размножение и злокачественное перерождение Т-лимфоцитов. Точные причины, запускающие этот механизм, пока не определены. Предполагают, что определенную роль играют генетические факторы и хроническая антигенная стимуляция при персистирующей вирусной инфекции (герпетическая инфекция, ВПЧ и др.).

Симптомы грибовидного микоза

Классическая форма грибовидного микоза Алибера-Базена характеризуется 3 стадиями развития заболевания: эритематозной, бляшечной и опухолевой. В эритематозной стадии на коже появляются сильно зудящие пятна красно-синюшного, красного или желтовато-розового цвета. Они бывают от нескольких миллиметров в диаметре до 15-20 см. Пятна имеют шелушащуюся или мокнущую поверхность. Часто отмечается расположение элементов на туловище и разгибательных поверхностях рук и ног, однако высыпания грибовидного микоза бывают любой локализации. Зуд иногда предшествует появлению пятен. В большинстве случаев он является характерным для грибовидного микоза признаком, но может и отсутствовать.

Картина высыпаний при грибковом микозе бывает идентична картине парапсориаза, герпетиформного дерматита Дюринга, экземы или красного плоского лишая. Поэтому отдельные авторы полагают, что эритематозная стадия — это тот или иной дерматоз, который затем трансформируется в грибовидный микоз.

Переход эритематозной стадии классического грибовидного микоза в бляшечную происходит через различный период времени: от нескольких месяцев до десятка лет. В бляшечной стадии пятна грибовидного микоза инфильтрируются, становятся плотными и приподнимаются над поверхностью кожи, трансформируясь в бляшки. Площадь бляшки начинает расти, цвет приобретает багровый или кирпично-красный оттенок, поверхность становиться мелкобугристой. Характерно усиление зуда. Со временем бляшки могут претерпевать обратное развитие, которое начинается в их центре. При этом бляшка продолжает расти по периферии, образуя кольцо. Сливающиеся между собой бляшки с регрессом в центре образуют на коже причудливые фигуры в виде дуг и гирлянд.

В опухолевой стадии грибовидного микоза кожные элементы переходят в опухолевые поражения, которые могут достигать размеров апельсина и имеют красновато-синий или красновато-желтый цвет. Наряду с такими опухолевыми образованиями на коже наблюдаются и элементы бляшечной стадии. Через несколько недель опухоли распадаются с образованием глубоких язв, покрытых гнойно-кровянистым отделяемым и массами некротизированных тканей. У пациента наблюдается недомогание, отсутствие аппетита, снижение массы тела. Опухолевая стадия протекает с поражением внутренних органов, в которых появляются образования, подобные кожным.

Все стадии грибовидного микоза протекают с увеличением лимфатических узлов, в первую очередь паховых и бедренных. Возможны подъемы температуры тела и ночная потливость. Почти у 70% больных грибовидным микозом возникают трофические нарушения: дистрофические изменения ногтей и волос, кожные гиперпигментации, нарушения потоотделения и др. Поражение слизистых встречается довольно редко. Элементы в таких случаях появляются обычно на твердом и мягком небе. Они быстро трансформируются в обширные язвы.

Форма Видаля-Брока (обезглавленный грибовидный микоз) относится к ретикулосаркоматозу кожи. Она характеризуется отсутствием эритематозной и бляшечной стадий и появлением на коже туловища, лица и конечностей сразу опухолевых образований.

Эритродермическая форма Галлопо-Бенье отличается распространенностью покраснения по всему кожному покрову, отечностью, выраженной инфильтрацией и шелушением кожи. Заболевание сопровождается высокой температурной реакцией, нарушением общего самочувствия.

Диагностика

В начале грибовидного микоза в крови, как правило, отмечается повышение лейкоцитов, лимфоцитов и эозинофилов. В опухолевой стадии и при эритродермической форме наблюдается снижение количества лейкоцитов и лимфоцитов, увеличение СОЭ. Для подтверждения грибовидного микоза проводят иммуногистохимическое исследование.

Изучение кожных элементов грибовидного микоза предварительно проводится путем дерматоскопии и УЗИ кожного новообразования. Гистологическое исследование участка кожи, взятого из патологического очага путем биопсии, в первой стадии грибовидного микоза выявляет в шиповатом слое эпидермиса отек и акантоз (потеря связей между клетками), скопление лимфоцитов, фибробластов, тучных клеток и эозинофилов. В бляшечной стадии резко выражен акантоз, выявляются гнездовидные скопления гистиоцитов и лимфоцитов. В опухолевой стадии инфильтрат распространяется не только на все слои дермы, но и на подкожную клетчатку, иногда захватывая подлежащие ткани.

В опухолевой стадии для выявления поражения внутренних органов проводят УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию грудной клетки. Дифференцируют грибовидный микоз с синдромом Сезари и другими лимфомами, системными васкулитами, хроническими дерматитами, псориазом и др.

Лечение грибовидного микоза

В лечении грибовидного микоза применяют кортикостероиды (дексаметазон, преднизолон и др.), противоопухолевые антибиотики и цитостатики (метотрексат, сульфадиазин, циклофосфамид, проспидин, дипин). Чаще используют комбинированную терапию препаратами этих групп. Возможно проведение фототерапии, рентгенотерапии, экстракорпоральной фотохимиотерапии. Местно для уменьшения зуда применяют кортикостероидные мази.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный. В зависимости от формы и тяжести заболевание может длиться от 2-х до 12-ти лет. Во многих случаях своевременная диагностика и начало лечения в первых двух стадиях грибовидного микоза позволяют добиться длительной ремиссии и продлить жизнь пациентов.