Витилиго дифференциальная диагностика

• Витилиго является приобретенной прогрессирующей потерей пигментации эпидермиса.
• Заболевание наблюдается приблизительно у 0,5% населения во всем мире.
• Витилиго может встречаться в любом возрасте, но обычно развивается в возрасте 10 30 лет.

• Витилиго в одинаковой степени поражает мужчин и женщин.
• Заболевание наблюдается у представителей всех рас, но наиболее часто у лиц с темной кожей.
• Аутоиммунное заболевание с деструкцией меланоцитов.

• Генетический компонент отмечается приблизительно в 30% случаев.
• Эмоциональные стрессы и/или травмы кожи провоцируют заболевание или ухудшают его течение (феномен Кебнера).

Диагностика витилиго

• Пятнистые очаги депигментации с фестончатыми, четко очерченными краями.
• Депигментированиые очаги часто сливаются между собой, со временем занимая обширные площади.
• Депигментированиые очаги более восприимчивы к солнечному ожогу, а загар на нормальной окружающей коже делает их более заметными.

Типичная локализация витилиго:
• Может распространяться по всей поверхности тела, но обычно наблюдается на лице, руках, кистях и гениталиях.
• Обычной является депигментация вокруг естественных отверстий, таких как глаза, рот, пупочная и анальная области.

Анализы при витилиго:
• Показано обследование с целью выявления эндокринных заболеваний, таких как гипер- или гипотиреоидизм (ТСГ) и сахарный диабет (глюкоза крови натощак), поскольку витилиго может сочетаться с этими заболеваниями’.
• Также необходимо исключить пернициозиую анемию и красную волчанку, для чего проводится общий анализ крови и тест на антинуклеарные антитела (AHA).

Биопсия при витилиго. Не показана, за исключением случаев, когда диагноз не ясен, при этом рекомендуется 3-4-мм трепанобиопсия.

Дифференциальная диагностика витилиго

• Белый лишай характеризуется очагами пониженной пигментации с шелушением и невыраженным зудом. Наблюдается у детей младшего возраста, обычно ассоциируется с экземой и улучшается с возрастом.
• Одним из самых ранних признаков губерозного склероза являются гипопигментированные пятна в форме листа рябины с заостренными краями, размер и вид которых не изменяется со временем.
• Гало-невус проявляется в виде ограниченных участков гипопигментации вокруг пигментированного невуса и в типичных случаях возникает у подростков и людей молодого возраста.

• Для идиопатического каплевидного гипомелапоза характерны очаги депигментации по типу конфетти размерами 2-5 мм, расположенные преимущественно па открытых воздействию солнца участках тела.
• Анемический невус — врожденное гипопигментированное пятно или бляшка, размер и локализация которой не изменяются. Он появляется как результат местной гиперчувствительности к катехоламинам, при этом количество меланоцитов не уменьшается. При диаскопии (надавливании предметным стеклом) пораженная кожа не отличается от окружающей кожи. Наличие невуса с момента рождения помогает отличить его от витилиго.

• Депигментированный невус, как правило, наблюдается с рождения или возникает в раннем детском возрасте. Он характеризуется сниженным количеством меланосом при нормальном количестве меланоцитов. В типичных случаях невус имеет зазубренные или выступающие края. Наличие невуса с момента рождения или в раннем детском возрасте помогает дифференцировать его от витилиго.

Лечение витилиго

• Основное внимание следует уделить психологическому стрессу, связанному с этим заболеванием кожи (которое часто расценивается как косметический дефект), поскольку возможность повлиять на само заболевание невелика.
• В ретроспективном исследовании 101 ребенка с витилиго были получены данные эффективности местных кортикостероидов средней и высокой степени активности. У 64% из 101 ребенка наступила репигментация очагов, у 24% не было отмечено никаких изменений и у 11% отмечалось ухудшение по сравнению с исходными данными. Побочные эффекты применения местных стероидов наблюдались в 26% случаев на 81,7 ± 44 день наблюдения. Аномальный уровень кортизола был выявлен у 29% пациентов. У двух пациентов с низким уровнем кортизола был установлен диагноз стероид-индуцированной адреналовой супрессии. Вероятность аномального уровня кортизола у детей с поражением головы и/или шеи была выше в 8,6 раза, чем у детей с поражением других участков кожи. Поэтому попытка местной стероидной терапии при нераспространенном витилиго, очаги которого расположены вне головы или шеи, считается оправданной.

• Для лечения витилиго с некоторым успехом применяется эксимер-лазер с длиной волны 308 нм. В одном проспективном исследовании 14 пациентов степень репигментации при одно-, двух- и трехкратном еженедельном лечении через 12 недель составила 60%, 79% и 82% соответственно. Хотя при трехразовых сеансах в неделю репигментация наступала быстрее, степень конечной репигментации зависела от общего количества процедур, а не от их еженедельной частоты.

• В недавнем обзоре литературы с опорой на требования доказательной медицины было установлено, что проведенные исследования витилиго оказались большей частью описанием отдельных случаев, пилотными и клиническими испытаниями с небольшим количеством пациентов и часто с отсутствием контрольной группы. Имеется лишь несколько рандомизированных контролируемых исследований с высоким уровнем доказательности. Основные выводы этих исследований сводятся к следующему:
• Очаги на лице и шее лучше всего «отзываются» на все виды терапии, в то время как акральпые участки кожи — в меньшей степени.

• При генерализованном витилиго наиболее эффективна фототерапия УФ-Б излучением, которая вызывает самое малое число побочных эффектов; ПУВА-терапия является методом лечения второй линии.
• Эксимер-лазер с хорошим ответом на лечение, является альтернативой УФБ-терапии, особенно при локализованном витилиго на лице; здесь эксимер-лазер может даже превосходить УФБ-терапию по эффективности. При комбинации с местными иммуномодуляторами ответ па лечение ускоряется.

• Местные кортикостероиды являются препаратами выбора при локализованном витилиго. Альтернативными препаратами могут служить местные иммуномодуляторы (такролимус, пимекролимус).
• Успех любого метода лечения зависит от типа и локализации витилиго. На сегодняшний день не существует такого вида терапии витилиго, который можно было бы считать наиболее эффективным.

• Важно контролировать провоцирующие факторы заболевания, такие как сопутствующие заболевания, стресс и травмы кожи.
• Использование солнцезащитных средств предупреждает ожоги депигментированных участков и травму неповрежденной кожи, а также уменьшает контраст между такими очагами.

• Отбеливание непораженной кожи у пациентов с распространенной депигментацией уменьшает контраст с депигментированными очагами и может способствовать благоприятному косметическому эффекту. Для постоянного отбеливания кожи вокруг очагов витилиго назначают монобензиловый эфир гидрохинона в виде 20% крема (Бенокин). Результаты отбеливания необратимы, что повышает риск солнечного ожога кожи.

Рекомендации пациентам с витилиго. Необходимо разъяснить пациенту, что его состояние является доброкачественным, а также ободрить больного, если имеются признаки психологического дистресса.
Основными направлениями последующей терапии являются консультирование и эмоциональная поддержка.

Клинический пример витилиго. К врачу обратилась мать со своим восьмилетним сыном, обеспокоенная появлением участков осветления кожи у ребенка. Витилиго начало развиваться у мальчика вокруг глаз, и мать выразила желание начать предложенное лечение, заключавшееся в применении местного стероидного средства. Также обсуждалась возможность использования ультрафиолета Б узкого спектра действия в случае, если назначенный препарат окажется неэффективным. Матери разъяснили, какие результаты можно ожидать от лечения.

— Вернуться в оглавление раздела "дерматология"

Здравствуйте уважаемые читатели моего блога!

Я продолжаю свой рассказ о витилиго. Предыдущие мои статьи вы можете прочитать здесь. В этой статье я расскажу вам, как ставится диагноз витилиго и от каких заболеваний его надо отличать (и прокомментирую это).

1. Диагноз витилиго
2. Анализы на вититиго
3. Дифференциальный диагноз витилиго

1. Диагноз витилиго

В основном диагноз витилиго ставится, как и многих заболеваний, клинически, т.е. визуально («глазами»). При классической клинической картине этого вполне достаточно.

В некоторых случаях, когда врач не видит явных очагов депигментации, проводится осмотр кожи в лучах люминисцентной лампы Вуда.

В ее лучах очаги витилиго приобретают интенсивную голубовато-белую окраску, что позволяет выявить не различимые при простом визуальном осмотре очаги витилиго

Кожа в лучах лампы Вуда

Взятие кусочка кожи для исследования (биопсия), при витилиго как правило проводится в том случае, если врач подозревает у пациента не витилиго, а, например, склеродермию.

2. Анализы при витилиго

Что касается дополнительного обследования, то общепринятых, обязательных методик обследования пациента с витилиго не существует, т.к. по многим данным считается что «те или иные заболевания у пациентов с витилиго встречаются не чаще чем в популяции людей в целом».

Поэтому чаще нет необходимости назначать пациенту множество анализов и обследований у смежных специалистов, которые к тому же иногда дорогостоящие или не доступны для конкретного пациента (например, если он приехал специально на консультацию к дерматологу из другого города или села) (например, обследовать его на содержание в крови витамина Е, меди, других микроэлементов).

Тем не менее при генерализованных формах витилиго желательно получить консультацию эндокринолога на предмет состояния щитовидной железы (как правило, эта консультация сопровождается УЗИ щитовидной железы и исследованием крови), надо объяснить пациенту, что это заболевание может «поддерживать», «провоцировать» витилиго, т.к. оно имеет схожий патогенез, равно как и другие сопутствующие аутоиммунные заболевания.

При нарушении работы желудочно-кишечного тракта или если пациент проживает в сельской местности, особенно в средней азии желательно пройти исследование кала (копрограмму) на яйца глистов, токсокары, аскариды, которые могут (хотя и не так часто) провоцировать витилиго.

Так же в моей практике встречались случаи, когда пациенты сами обращали внимание врача, например на тот факт, что при приеме гепатопротекторов (эссенциале) у них отмечается точечная репигментация. Естественно такие моменты надо выявлять, рекомендовать пациенту провести обследование в этом направлении и включать эти препараты в комплексную терапию.

Исследования органов зрения и слуха не очень информативны, т.к. несмотря на то, что меланоциты присутствуют во внутреннем ухе, пигментированной части эпителия сетчатки, а так же сосудистого слоя глаза, нет убедительных данных, что их нарушение приводит к тугоухости или нарушению зрения.

Важно не путать обследование которое необходимо для постановки диагноза витилиго и поиска его провоцирующих факторов, о котором я рассказал выше, с обследованием для назначения того или иного метода лечения. Это разные вещи. Например, фототерапию нельзя назначать при катаракте, поэтому если у пациента проблема с глазами, врач может попросить принести пациента заключение от офтальмолога, что ему фототерапия не противопоказана.

Если врач не видит явного отсутствия депигментации, а у пациента имеется очаг (или очаги) кожи который чуть более светлый, чем другая кожа, но пигмент в нем присутствует, то тогда это может быть расценено, как нормальная особенность кожи. Даже существует такой диагноз – идеопатическая меланодермия. Часто это состояние не требует лечения.

3. Дифференциальный диагноз витилиго

Дифференцировать витилиго необходимо с другими заболеваниями, проявляющимися обесцвеченными (частично или полностью) пятнами, т.е. характеризующимися лейкодермой. Под лейкодермой (лейкопатией) понимают отсутствие (амеланоз) или уменьшение (гипомеланоз) количества меланина в коже.

Я не буду подробно останавливаться на заболеваниях и синдромах с которыми необходимо дифференцировать витилиго, т.к. их описание можно свободно найти на страницах интернета.

Хочу только отметить, что дифференцировать витилиго в большинстве случаев достаточно не сложно. Многие другие заболевания, при которых наблюдаются на коже очаги депигментации, имеют еще и различные отклонения во внутренних органах и такие пациенты первично обращаются к другим специалистам (синдром Алеззандрини, синдром Фогта-Коянаги-Харада). Другие заболевания развиваются с рождения (Альбинизм) и имеют еще другие поражения кожи и внутренних органов (синдромы Бурневилля-Прингля, Варденбурга-Кляйна, Чедиака-Штайнбринка-Хигаси и др.).

Единственное, пожалуй, заболевание, с которым иногда путают витилиго это отрубевидный или разноцветный лишай, т.к. после его разрешения у пациентов надолго остаются очаги депигментации.

Однако опытный врач, по анамнезу заболевания, по его течению и клинической картине (внешнему виду) обычно справляется с этой задачей.

В своей следующей статье я расскажу вам об этом заболевании более подробно.

Жду ваших комментариев и вопросов. Подписывайтесь на мою страничку.

Напоминаю вам, что вы так же можете задать мне личный вопрос на почту в моем блоге, в разделе индивидуальные консультации.

С уважением Константин Ломоносов

Чтобы оставлять комментарии, пожалуйста авторизуйтесь

Витилиго

• Российское общество дерматовенерологов и косметологов

Оглавление

Ключевые слова

• Витилиго
• Узкополосная средневолновая фототерапия 311 нм
• ПУВА-терапия

Список сокращений

МКБ – Международная классификация болезней

ПУВА-терапия – сочетанное применение длинноволнового ультрафиолетового облучения (320–400нм) и фотосенсибилизатора

РКИ – рандомизированные контролируемые исследования

ТТГ – тиреотропный гормон

Термины и определения

Витилиго – хроническое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся появлением на различных участках тела депигментированных пятен и обесцвеченных волос вследствие разрушения и уменьшения количества меланоцитов в коже.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Витилиго – хроническое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся появлением на различных участках тела депигментированных пятен и обесцвеченных волос вследствие разрушения и уменьшения количества меланоцитов в коже.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология витилиго не выяснена. Существует несколько гипотез патогенеза заболевания – генетическая, аутоиммунная, нейрогуморальная, окислительного стресса, меланоциторрагии, аутоцитотоксическая, конвергентная.

По мнению большинства экспертов, ведущее значение в повреждении меланоцитов и нарушении процессов меланогенеза в коже больных витилиго придаётся аутоиммунным механизмам.

1.3 Эпидемиология

Распространенность витилиго в общей популяции составляет от 0,5 до 2%; распространенность заболевания среди детей и подростков не отличается от распространенности среди взрослого населения [1].

1.4 Кодирование по МКБ 10

1.5 Классификация

В зависимости от клинической картины заболевания выделяют [2]:

1. Несегментарное витилиго:

1. генерализованное витилиго;
2. акрофациальное витилиго;
3. универсальное витилиго;
4. смешанное витилиго (сочетание несегментарного и сегментарного витилиго);
5. витилиго слизистых оболочек (наличие более одного очага поражения);
6. редкие варианты.

1. Сегментарное витилиго:

1. унисегментарное витилиго;
2. бисегментарное витилиго;
3. плюрисегментарное витилиго.

1. Недетерминированное/неклассифицированное витилиго:

1. фокальное витилиго;
2. витилиго слизистых оболочек (наличие одного очага поражения).

1.6 Клиническая картина

В типичных случаях на коже, реже – на слизистых оболочках, появляются одиночные или множественные депигментированные пятна молочно-белого цвета, разной формы и величины, имеющие четкие границы. Пятна нередко возникают на месте травматизации кожи (феномен Кебнера), склонны к периферическому росту и слиянию. В очагах депигментации могут наблюдаться участки остаточной пигментации, реже – гиперпигментации кожи, особенно выраженной по периферии очагов.

Очаги витилиго обычно возникают на коже век, периорбитальных областей, шеи, подмышечных впадин, туловища, локтевых суставов, предплечий, тыльной поверхности кистей, половых органов, промежности, коленных и голеностопных суставов, голеней, тыльной поверхности стоп. Иногда они сочетаются с одним или несколькими гало-невусами (пигментными невусами с депигментированным ореолом).

У части больных в очагах депигментации наблюдаются обесцвеченные волосы (в области роста ресниц и бровей, реже — на голове, в подмышечных впадинах, на лобке и других участках тела). В отдельных случаях в очагах депигментации развивается эритема и шелушение кожи. В редких случаях поражаются слизистые оболочки.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Больные витилиго предъявляют жалобы на наличие ограниченных или распространенных белых пятен на коже и/или слизистых оболочках. В отдельных случаях появление белых пятен может сопровождаться зудом.

Провоцирующими факторами развития заболевания являются солнечные ожоги, травмы, психоэмоциональное перенапряжение.

2.2 Физикальное обследование

Объективные клинические проявления витилиго, выявляемые при физикальном обследовании, описаны в разделе «Клиническая картина».

2.3 Лабораторная диагностика

• Рекомендуется проведение клинического анализа крови, клинического анализа мочи и биохимического анализа крови (определение уровня глюкозы, показателей функции печени и почек) для исключения сопутствующей соматической патологии и выявления противопоказаний к проведению фототерапии.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

• Рекомендуется исследование в сыворотке крови уровня ТТГ, антител к тиреоглобулину и тиреоидной пероксидазе с целью выявления аутоиммунных заболеваний щитовидной железы.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

• Рекомендуется исследование содержания в крови других антител (антинуклеарных антител, антител к париетальным клеткам желудка и др.) с целью выявления сопутствующей аутоиммунной патологии.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

• Рекомендуется гистологическое исследование биоптатов кожи в случаях, когда диагноз не ясен и клинически невозможно определить вариант дисхромии кожи.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

2.4 Инструментальная диагностика

• Рекомендуется осмотр кожи с использованием лампы Вуда для более четкой визуализации очагов витилиго и проведения дифференциальной диагностики с другими дисхромиями кожи.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: Рекомендуется фиксировать вид и расположение очагов витилиго путём фотографирования для оценки эффективности лечения.

2.5 Иная диагностика

• Рекомендуется консультация врача-терапевта (врача-педиатра), врача-эндокринолога, врача-офтальмолога и врача-акушера-гинеколога для исключения противопоказаний к проведению фототерапии и ПУВА-терапии.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

3. Лечение

3.1. Консервативное лечение

• Рекомендуется назначение наружно одного из следующих топических глюкокортикостероидных препаратов:

метилпреднизолона ацепонат, крем, мазь 1 раз в сутки в виде аппликаций [3].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1++)

алклометазона дипропионат 0,05%, крем, мазь 1 раз в сутки в виде аппликаций [4].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1++)

бетаметазон**, крем, мазь 1 раз в сутки в виде аппликаций [5].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1++)

клобетазол, крем, мазь 1 раз в сутки в виде аппликаций [6].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1++)

Комментарии: Применение топических глюкокортикостероидных препаратов является методом первой линии терапии больных ограниченными формами несегментарного витилиго и больных сегментарным витилиго. Данные литературы свидетельствуют об умеренной эффективности лечения витилиго топическими глюкокортикостероидами.

Лечение топическими глюкокортикостероидными препаратами проводят по непрерывной или интермиттирующей методике.

При лечении по непрерывной методике детям назначают глюкокортикостероидные препараты умеренной или высокой степени активности, взрослым — препараты высокой или очень высокой степени активности 1 раз в сутки не более 2-3 месяцев. При локализации очагов витилиго на лице применение глюкокортикостероидов по непрерывной методике не рекомендуется.

Более предпочтительной является интермиттирующая методика, при которой назначают препараты высокой или очень высокой степени активности: аппликации осуществляют 1 раз в сутки в течение 2 недель с последующим двухнедельным перерывом. При отсутствии побочных эффектов проводят 4-6 повторных курсов.

В случаях длительного применения топических глюкокортикостероидных препаратов следует учитывать возможность развития местных побочных эффектов (стероидных акне, атрофии кожи, стрий, гирсутизма, инфекционных осложнений). При нанесении на большую поверхность тела существует риск системного действия глюкокортикостероидных препаратов.

• Рекомендуется назначение наружно топических ингибиторов кальциневрина:

такролимус** 0,1% мазь 2 раза в сутки в виде аппликаций в течение 3 месяцев и более [6-9].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1+)

такролимус** 0,03% мазь 2 раза в сутки в виде аппликаций в течение 3 месяцев и более [10-12].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2+)

пимекролимус** 1% крем 2 раза в сутки в виде аппликаций в течение 3 месяцев и более [13, 14].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 1+)

Комментарии: Топические ингибиторы кальциневрина являются альтернативным средством лечения больных витилиго в случае отсутствия эффекта от применения топических глюкокортикостероидных препаратов. Применение их более безопасно по сравнению с лечением топическими глюкокортикостероидными препаратами, поскольку не вызывает атрофии кожи. Курс лечения топическими ингибиторами кальциневрина составляет 3 месяца и более. Не рекомендуется комбинировать топические ингибиторы кальциневрина с фототерапией или солнечным облучением кожи, поскольку такая комбинация может повышать риск развития опухолей кожи.

В инструкциях по медицинскому применению мази такролимуса и крема пимекролимуса витилиго не включено в показания к применению.

• Рекомендуется назначение узкополосной средневолновой ультрафиолетовой терапии с длиной волны 311 нм [15].

Облучения начинают с дозы 0,1-0,25 Дж/см 2 , процедуры проводят с режимом 2-3 раза в неделю (но не 2 дня подряд). Каждую последующую процедуру разовую дозу увеличивают на 5-20% до появления слабой или умеренно выраженной эритемы, не сопровождающейся зудом или болезненными ощущениями. В дальнейшем при наличии эритемы разовую дозу оставляют постоянной, при отсутствии эритемы дозу увеличивают на 5-20%. На курс назначают от 20 до 100 процедур и более.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1+)

Комментарии: Узкополосная фототерапия с длиной волны 311 нм является одним из наиболее эффективных методов лечения витилиго. В рандомизированном исследовании показана эффективность монотерапии больных витилиго узкополосным ультрафиолетовым излучением с длиной волны 311 нм: при проведении 6-месячного курса лечения процент репигментации в очагах витилиго составил 42,9%, в контрольных участках – 3,3%. У больных несегментарным витилиго установлена более высокая эффективность применения узкополосной фототерапии по сравнению с ПУВА терапией [16].

• Рекомендуется назначение широкополосной средневолновой ультрафиолетовой терапии (син. селективная фототерапия, длина волны 280-320 нм) [17].

Облучения начинают с дозы, равной 0,01-0,025 Дж/см 2 или составляющей 25-30% от минимальной эритемной дозы. Последующие разовые дозы увеличивают через каждые 2-4 процедуры на — до появления слабой или умеренно выраженной эритемы, не сопровождающейся зудом или болезненными ощущениями, после чего дозу оставляют постоянной. Максимальная разовая доза варьирует от 0,1 до 0,59 Дж/см 2 . Процедуры проводят с режимом 2-3 раза в неделю. На курс назначают от 20 до 100 процедур и более.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств (2+)

Комментарии: Проведение 12-месячного курса терапии широкополосным средневолновым ультрафиолетовым излучением больным распространенным витилиго позволило достичь хороших результатов (репигментации более 75% площади поражения) в 57,1% случаев. Показано, что широкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия способствует уменьшению активности течения заболевания [18].

• Рекомендуется назначение терапии ультрафиолетовым эксимерным лазерным излучением с длиной волны 308 нм [19].

Облучения начинают с дозы, равной 50-100 мДж/см 2 , поскольку считается, что минимальная эритемная доза в очагах витилиго эквивалентна минимальной эритемной дозе (100 мДж/см 2 ), регистрируемой у больных с I фототипом кожи. При локализации очагов витилиго на коже лица, шеи и подмышечных впадин начальная доза облучения составляет 50 мДж/см 2 (0,5 минимальной эритемной дозы). При расположении очагов поражения на туловище или конечностях лечение начинают с разовой дозы 100 мДж/см 2 (1 минимальная эритемная доза). Процедуры проводят с режимом 2 раза в неделю. Дозу облучения увеличивают каждую процедуру или каждую 2-ю процедуру на 25-100 мДж/см 2 (0,25-1 минимальная эритемная доза) до появления слабой или умеренно выраженной эритемы, не сопровождающейся зудом или болезненными ощущениями. При последующих процедурах дозу оставляют постоянной или увеличивают на 25-50 мДж/см 2 (0,25-0,5 минимальной эритемной дозы) в зависимости от наличия и интенсивности эритемы, а также индивидуальной переносимости пациентом лечения. На курс назначают от 20 до 60 процедур и более.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 1+)

Комментарии: При монотерапии больных витилиго ультрафиолетовым эксимерным лазерным излучением с длиной волны 308 нм репигментация кожи различной степени выраженности наблюдается в 85% очагов поражения [19]. Наибольший эффект достигается в очагах витилиго, расположенных в чувствительных к ультрафиолетовому свету зонах [20].

• Рекомендуется назначение терапии ультрафиолетовым эксимерным монохроматическим светом с длиной волны 308 нм [21].

В зависимости от локализации очагов депигментации начальная доза облучения составляет 0,05-0,2 Дж/см 2 (50-70% минимальной эритемной дозы). Процедуры проводят с режимом 2 раза в неделю. Разовую дозу облучения увеличивают каждую процедуру или через 1-2 процедуры на 0,05-0,1 Дж/см 2 (на 10-40 % минимальной эритемной дозы) до появления слабой или умеренно выраженной эритемы, не сопровождающейся зудом или болезненными ощущениями, после чего оставляют постоянной. На курс назначают от 20 до 60 процедур и более.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 1+)

Комментарии: В рандомизированных контролируемых исследованиях установлена более высокая эффективность лечения витилиго эксимерным монохроматическим ультрафиолетовым светом с длиной волны 308 нм по сравнению с узкополосной фототерапией с длиной волны 311 нм: репигментация более 75% площади поражения была достигнута соответственно в 37,5% и 6% очагов витилиго. При сравнении эффективности лечения ограниченного витилиго ультрафиолетовым эксимерным монохроматическим светом и ультрафиолетовым эксимерным лазером статистически значимых различий не выявлено [22].

• Рекомендуется назначение ПУВА-терапии [16, 23].

Фотосенсибилизирующий препарат Амми большой плодов фурокумарины 0,8 мг/кг массы тела применяют перорально однократно за 2 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны 320-400 нм). Облучения начинают с дозы УФА, составляющей 25-50% от минимальной фототоксической дозы, или c 0,1-0,5 Дж/см 2 . Процедуры проводят 2-3 раза в неделю (но не 2 дня подряд). При отсутствии эритемы разовую дозу облучения увеличивают каждую вторую-третью процедуру на 10-20% или на 0,2-0,5 Дж/см 2 . При появлении слабо выраженной эритемы дозу оставляют постоянной. Максимальное значение разовой дозы облучения — 5 Дж/см 2 .

ПУВА-терапию проводят в виде повторных курсов, состоящих из 15-25 процедур с интервалом 1-3 месяца или одного продолжительного курса, включающего 100 процедур и более.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++)

Комментарии: Результаты рандомизированных контролируемых исследований свидетельствуют об эффективности ПУВА-терапии больных витилиго, однако лечение этим методом сопровождается наибольшим количеством побочных эффектов (фотосенсибилизация глаз и кожи, риск развития катаракты и рака кожи). Кроме того, ПУВА-терапия может приводить к выраженной гиперпигментации и формированию резкого контраста между пораженной, репигментированной и видимо здоровой кожей.