- Удвоение мочеточников
- Эктопический мочеточник
- Уретероцеле
- Везикоуретеральный рефлюкс
- Дублирование мочеточника
- Мегауретер
- Причины аномалии развития мочеточников
- Симптомы и признаки аномалий развития мочеточников
- Лечение
- Диагностические мероприятия при аномалии развития мочеточников
- Удвоение мочеточников
- Уретероцеле
- Везикоуретеральный рефлюкс
- Превентивные меры
- Основная информация
- Причины возникновения врожденного и приобретенного заболевания
- Классификация болезни
- Проявление клинической картины
- Течение заболевания и опасные последствия
- Диагностические меры
- Первичное УЗИ исследование
- Цистография
- Компьютерная томография
- Способы терапии
- Особенности у новорожденных
- Хирургическое вмешательство
- Малоинвазивные методики
- Эффективность лечения
- Методы предупреждения недуга
- Причины
- Симптомы
- Профилактика
- Найти ближайшую к вам клинику
Аномалии развития мочеточников охватывают широкий спектр нарушений и являются распространенной причиной урологической патологии у детей, причем, у мальчиков встречаются чаще. В некоторых случаях они сочетаются с аномалиями развития почек.
Выделяют несколько групп пороков развития:
• изменение количества: полное отсутствие (аплазия), удвоение, утроение;
• дистопии: открытие мочеточника в нетипичном месте — ретрокавально или ретроилеально, эктопия отверстий;
• аномалии формы: при данной патологии мочеточник закручен в виде спирали;
• структурные аномалии: мегауретер, уретероцеле, дивертикулы, клапаны, стеноз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс и пр.
Удвоение мочеточников
У пациента с данной врожденной аномалией присутствуют удвоенные мочеточники (частичное или неполное удвоение, в мочевой пузырь впадают в слившемся виде) или два мочеточника, которые опорожняются отдельно (полное удвоение). Более вероятно, что верхний отдел мочеточника связан с эктопической вставкой, уретероцеле и/или обструкцией, в то время как нижний отдел мочеточника чаще ассоциируется с пузырно-уретральным рефлюксом.
У девочек патология регистрируется чаще.
Эктопический мочеточник
Если мочеточник открывается нетипично расположенным отверстием — речь идет об эктопии.
Двусторонняя эктопия мочеточников встречается редко и обычно сочетается со множеством других аномалий мочевых путей (например, с везикоуретеральным рефлюксом, удвоением, почечной дисплазией, рудиментарным развитием мочевого пузыря).
Эктопические мочеточники встречаются у 0,025% населения, в 10% аномалия носит 2-хсторонний характер.
Эктопия мочеточников диагностируется чаще у женщин, чем у мужчин (в соотношении 6:1). У мужчин мочеточники открываются проксимальнее наружного сфинктера и могут быть обнаружены в шейке мочевого пузыря/простатической части уретры (48%), в семенных пузырьках (40%), семявыбрасывающем протоке (8%), семявыносящем протоке (3%) или даже в придатке яичка (0.5%).
У женщин эктопия мочеточников диагностируется в области шейки мочевого пузыря / уретре (35%), преддверии влагалища (30%), во влагалище (25%) или в матке (5%).
Уретероцеле
Уретероцеле – врожденное расширение дистального сегмента мочеточника и часто ассоциируются с обструкцией и везико-уретеральным рефлюксом.
Заболеваемость составляет 1 на 4000 детей.
Примерно 80% приходится на женский пол, около 10% аномалий являются двусторонними.
Везикоуретеральный рефлюкс
Восходящий ток мочи из мочевого пузыря в мочеточник и / или почку часто сопровождается рецидивирующим воспалительным процессом.
Заболеваемость у детей составляет около 1%.
Вероятность данной аномалии у ребенка повышается до 50%, если везикоуретральный рефлюкс диагностирован у матери.
Дублирование мочеточника
Удвоение мочеточника является самой распространенной аномалией мочевыводящих путей, по некоторым данным, встречается в 8% случаев.
Неполное дублирование мочеточника наблюдается примерно у 1 из 25, полное — у 1 из 125.
Примерно у 10% братьев и сестер также диагностируется аномалия развития мочеточников (удвоение).
Мегауретер
Мегауретер — увеличение диаметра мочеточника более 7 мм. Двустороннее поражение присутствует примерно у 20% больных с первичным мегауретером. У мужчин и женщин соотношение примерно 4:1, левая сторона поражается чаще, чем правая.
Выделяют врожденный и приобретенный мегауретер.
• рефлюкс;
• препятствие оттоку мочи;
• рефлюкс+препятствие;
• несостоятельность юкставезикального сегмента.
Первичный мегауретер развивается чаще из-за адинамии юкставезикального отдела мочеточника, который не в состоянии обеспечить адекватный ток мочи.
Вторичный мегауретер — результат дилатации мочеточника из-за функционального препятствия и повышения давления в мочевом пузыре.
Причины аномалии развития мочеточников
Убедительных доказательств, что какое-либо действие приведет к внутриутробному формированию аномалий развития, нет.
К предрасполагающим факторам относят:
• перенесенные матерью в период беременности инфекции (краснуха, токсоплазмоз, герпес и пр.);
• неблагоприятные экологические факторы;
• работа, связанная с производственной вредностью;
• алкоголь и наркомания;
• воздействие радиации;
• бесконтрольный прием некоторых лекарственных препаратов.
Симптомы и признаки аномалий развития мочеточников
Следует отметить, что специфических клинических проявлений, связанных с аномалиями развития мочеточников, не существует.
В большинстве случаев, аномалия выявляется случайно при рутинном пренатальном ультразвуковом исследовании. Патология должна быть устранена до появления каких-либо симптомов или присоединения инфекции. У некоторых пациентов присутствует часто рецидивирующее воспаление органов мочевыводящих путей, боли в животе и примесь крови в моче.
У детей симптомы схожи, поэтому при периодических болях в животе и изменениях в общем анализе мочи необходимо провести урологическое обследование.
Аномалии развития мочеточников у взрослых могут быть обнаружены во время диагностических мероприятий по поводу гипертензии, протеинурии или даже почечной недостаточности, к которой чаще приводит 2-х стороннее поражение. Около 50% женщин с эктопией страдают постоянным недержанием мочи или жалуются на водянистые выделения из влагалища.
Специалисты рекомендуют обследовать мальчиков с рецидивами эпидидимита до периода полового созревания на предмет аномалий строения мочеполовой системы. У мужчин с частыми жалобами, типичными для хронического простатита, и болью при семяизвержении, в ряде случаев, выявляют эктопию мочеточников, но недержание мочи нетипично.
Лечение
Для решения проблемы чаще выполняют оперативное вмешательство.
При аномалии строения мочеточников показания к операции следующие:
• прогрессирующий гидронефроз;
• снижение функции почки/почек;
• рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей;
• некупируемый болевой синдром.
Острая инфекция в урогенитальном тракте, особенно при буллезном отеке мочевого пузыря, может потребовать предварительного проведения антибактериальной терапии и вспомогательных манипуляций. При нормализации состояния возможна полная реконструктивная операция.
Диагностические мероприятия при аномалии развития мочеточников
УЗИ почек и мочевого пузыря — доступный способ, который позволяет оценить верхние мочевые пути (удвоение, расширение чашечно-лоханочной системы, добавочные структуры, характер или толщина почечной паренхимы), и нижних путей (толщина стенки мочевого пузыря, уретероцеле, дивертикул, расширение уретры, степень опорожнения мочевого пузыря).
Нисходящая цистоуретрография более детально уточняет картину: дивертикул, уретероцеле, трабекулярность стенки мочевого пузыря, опорожнение, положение уретры, аномалии мочеточников.
Внутривенная ретроградная и антеградная пиелография и экскреторная урография — исследования, которые позволяют диагностировать любые аномалии развития мочеточников, при условии проходимости мочи.
МРТ (магнитно-резонансная томография) и спиральная компьютерная томография дают представление об окружающих органах и тканях.
Проведенные исследования показывают, что у значительного числа детей с пузырно-мочеточниковым рефлюксом или мегауретером без рефлюкса и непроходимости наступает улучшение функции почек без хирургического вмешательства, что подтверждает рентгенография.
Консервативная терапия везикоуретерального рефлюкса и необструктированого первичного мегауретера включает назначение антимикробных препаратов, нормализацию функции опорожнения и регулярные исследования для оценки роста почек, рубцовых изменений и возможного разрешения патологии.
Поставлена под вопрос необходимость антибиотикопрофилактики у всех пациентов с везикоуретеральным рефлюксом. В настоящее время антибиотики детям до года назначают только при подтвержденной инфекции мочевыводящих путей. Применение антибактериальных препаратов у детей старшего возраста с пузырно-мочеточниковым рефлюксом проводится на индивидуальной основе. При отсутствии непроходимости и/или ретроградного тока мочи при удвоенном мочеточнике специальная терапия не требуется.
Вторичный мегауретер с рефлюксом подразумевает выполнение реимплантации мочеточника.
Способы операций при мегауретере аналогичны таковым при везико-уретеральном рефлюксе.
Иногда функция почки при длительно существующем мегауретере значительно нарушена, и может потребоваться нефроуретерэктомия.
Аномалии с сопутствующей патологией, такие как ретроградный заброс мочи или обструкция, требуют соответствующей медицинской терапии и возможной хирургической коррекции. При эктопии мочеточника с недоразвитой или плохо функционирующей почкой, выполняют нефрэктомию с частичной или полной уретерэктомией.
Если задействованная почка функционирует удовлетворительно, рекомендуемым способом лечения считается реимплантация мочеточника. Иногда выполняют пластику шейки мочевого пузыря(Young-Dees-Leadbetter), если сохранена адекватная емкость.
Удвоение мочеточников
Тактика ведения зависит от функциональной способности почки и от присутствия пузырно-мочеточникового рефлюкса.
Если функция адекватна, то выполняют уретеропиелостомию или уретероуретеростомию
У пациентов с функционирующей верхнеполюсной системой и сосуществующим нижнеполюсным ретроградным током мочи выполняется общая реимплантация мочеточника. Если в верхнем полюсе функция утрачена, выполняется частичная нефроуретерэктомия.
Уретероцеле
Тактика ведения с уретероцеле зависит от того, насколько много в кармане скапливается мочи.
Выполняемое эндоскопическое вмешательство в случаях эктопического уретероцеле является окончательным лечением только в 10-40% . Патология часто сопровождается пузырно-мочточниковым рефлюксом, который часто требует последующей хирургической коррекции.
Варианты открытой хирургической реконструкции включают уретеропиелостомию, уретероуретеростомию, иссечение уретероцеле и реимплантацию мочеточника или геминефрэктомию верхнего полюса с частичной уретерэктомией и декомпрессией уретероцеле. У пациентов с односторонним уретероцеле, и со связанной с ним, нефункционирующей почкой, может быть выполнена нефроуретерэктомия.
Везикоуретеральный рефлюкс
Поскольку мочеточник имеет тенденцию к удлинению с возрастом, отношение длины к диаметру мочеточника также увеличивается, и ситуация с рефлюксом может саморазрешиться. Для предотвращения атак пиелонефрита и утраты функциональной способности почек используют непрерывную антибактериальную профилактику.
Эндоскопическое лечение с введением декстраномера гиалуроновой кислоты неживотного происхождения для временого объемного замещения позволяет добиться успеха у 60-70% пациентов, хотя эффективность от реимплантации мочеточника выше. Манипуляция выполняется с помощью специальной иглы через рабочий канал цистоскопа или цистоуретероскопа.
К данному эндоскопичкскому вмешательству есть ряд противопоказаний:
• аутоиммунные заболевания;
• нарушение свертываемости крови;
• острые инфекции мочевыводящих путей;
• реакции индивидуальной непереносимости.
Превентивные меры
Профилактика сводится к ограждению беременной от повреждающих факторов, минимизации контактов с инфекционными больными, отказом от вредных привычек, рациональному питанию, приверженности назначениям гинеколога, выполнению ультразвуковых скринингов.
При ранней диагностике и своевременной коррекции прогноз для жизни благоприятный.
Деформация стенок мочеточника, приводящая к его удлинению и расширению и носит название мегауретер.
В результате нарушается выделительная и фильтрующая функция почек, что может привести к развитию почечной недостаточности.
Заболевание может сформироваться в процессе внутриутробного развития или возникнуть под воздействием неблагоприятных факторов уже в течение жизни.
Основная информация
Мочеточники – парные трубки, соединяющие почки с полостью мочевого пузыря. По мочеточникам моча поступает в пузырь, накапливается в нем примерно до объема 250 мл и выводится через мочеиспускательный канал.
В месте соединения мочеточника с полостью пузыря находятся сфинктеры, предотвращающие движение урины в обратном направлении.
В норме у младенца диаметр трубки не превышает 0,5 см, а при мегауретере мочеточник расширяется до 1 см. В результате заболевания давление в мочеточниках нарушается и скорость тока мочи замедляется.
К тому же давление возрастает и в почечных лоханках. Это вызывает дисфункцию парных органов и структурные изменения в тканях почек, что в итоге заканчивается почечной недостаточностью.
Причины возникновения врожденного и приобретенного заболевания
Мегауретер, возникший на фоне сопутствующих патологий, называется вторичным и развивается под воздействием следующих причин:
- наличие в брюшной полости новообразований, сдавливающих трубчатый отросток;
- нарушения функции мочеиспускательного канала;
- патологии нервной системы;
- хронический цистит;
- приобретенный поликистоз почек;
- сосудистые изменения в области мочеточника;
- дисфункция мочевого пузыря и пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
Расширение мочеточника у новорожденного провоцируется такими факторами:
- задержка развития мышечных волокон в стенках отростка;
- внутриутробное нарушение развития мочеточников;
- врожденная дисплазия отделов мочеточника или сужение просвета в месте соединения с полостью пузыря;
- кистозное образование в мочеиспускательном канале;
- множественные кисты почки;
- аномальное изменение сосудистых стенок;
- увеличение толщины стенок мочеточника;
- аномалии в строении почек.
Чаще всего причиной мегауретера являются врожденные аномалии и заболевание в большинстве случаев диагностируется до 15-летнего возраста. Причем патологии больше подвержены мальчики.
Отмечается, что оба трубчатых органа поражаются чаще, чем один, а правый чаще, чем левый.
Классификация болезни
По месту поражения мегауретер разделяют на такие разновидности:
- Двусторонний – поражаются оба мочеточника.
- Односторонний – отмечается расширение одного трубчатого органа.
- Мегауретер одной почки – возникает в результате сопутствующего заболевания.
- Мегауретер сдвоенной почки – развивается на фоне аномального строения органа, когда повреждается один из мочеточников сдвоенной почки.
По тяжести течения классифицируют 3 степени:
- легкая – незначительно изменен нижний отдел мочеточника;
- среднетяжелая – трубчатый орган расширен во всех отделах, умеренно расширена лоханка;
- тяжелая – значительное повреждение отростка и почки. Функция органа снижена более чем на 60%.
По причинам возникновения мегауретер делят на такие разновидности:
- Рефлюксирующий – развивается вследствие попадания мочи из полости пузыря в мочеточник (рефлюкс), что вызывает его деформацию. Возможно самоизлечение в течение 12 месяцев после рождения. Иначе необходимо оперативное вмешательство.
- Обструктивный – врожденный вид патологии, формирующийся вследствие сужения просвета устья трубки в месте соединения с полостью пузыря. Может привести к тяжелому поражению почек, поэтому требует хирургической коррекции
- Обструктивно-рефлюксирующий – сочетание обструкции (сужения) устья отростка и выброса урины из пузыря.
- Пузырный – нарушение выделительной функции мочевого пузыря.
Проявление клинической картины
Начало формирования мегауретера не проявляется выраженными симптомами и не вызывает у больных дискомфортных ощущений. В дальнейшем появляются характерные признаки:
- приступы тошноты, рвота, запах аммиака изо рта;
- болевые ощущения в области поясницы;
- сухость кожных покровов и ощущение зуда;
- повышение давления;
- появление крови в моче;
- образование камней в почках;
- вздутие живота.
У детей возможна следующая симптоматика:
- Слабость, быстрая утомляемость. Ребенок вялый, и постоянно хочет спать.
- Повышенная восприимчивость к инфекциям. Непрерывные заболевания.
- Порционное выделение мочи. Второй порцией выходит моча, скопившаяся в мочеточнике. Урина имеет неприятный запах и осадок, и превышает по количеству первую порцию выделившейся мочи.
- Может наблюдаться отставание в развитии, деформация костной ткани и аномалии строения внутренних органов.
Течение заболевания и опасные последствия
Опасным осложнением обструктивного мегауретера является развитие у ребенка анемии, общей интоксикации организма и формирование почечной недостаточности.
На фоне инфекционных и воспалительных заболеваний почек, изменения размеров и объемов лоханок нарушается кровоснабжение органов, что в результате вызывает нефросклероз (сморщивание почки).
Диагностические меры
После осмотра пациента и сбора анамнеза назначается комплексное диагностическое обследование:
- общеклиническое исследование крови и мочи;
- биохимия крови;
- цистоуретрография;
- урография – делается несколько рентгеновских снимков после внутривенного введения контрастного вещества, которое позволяет оценить степень опорожнения мочевого пузыря, размер просвета трубчатого органа и изменения в почках;
- нефросцинтиграфия – определяет функциональную способность почек;
- ультразвуковое исследование почек;
- компьютерная томография;
- допплеровское исследование – для определения степени нарушения циркуляции крови;
- радиоизотопное исследование.
Первичное УЗИ исследование
Применение ультразвукового исследования позволяет обнаружить заболевание еще во время внутриутробного развития плода. Это поможет определить расширение трубки, нарушение функции парных органов и аномалии строения органов мочевыделительной системы.
Для подтверждения диагноза необходимы дополнительные исследования, но для контроля течения заболевания вполне достаточно повторять ультразвуковое исследование раз в 6 месяцев.
Цистография
С помощью цистографии можно обнаружить пузырно-мочеточниковый рефлюкс, оценить степень поражения трубчатого отростка и функциональную способность почек. Для этого в вену вводится контраст, и в дальнейшем делаются снимки полного мочевого пузыря и в процессе выведения мочи.
Маленьким детям цистография проводится под общим наркозом, а мочеиспускание провоцируется надавливанием на живот в области мочевого пузыря.
Компьютерная томография
Перед проведением компьютерной томографии необходимо воздержаться от приема пищи и принять активированный уголь для снижения газообразования и очищения кишечника.
Пациенту внутривенно вводится контрастный препарат и проводится сканирование.
КТ, как и МРТ является наиболее достоверным диагностическим исследованием, позволяющим получить точные сведения о состоянии почек, мочевого пузыря и трубчатых органов.
Проведение исследования у маленьких детей требует применения общего наркоза или успокаивающих препаратов.
Способы терапии
От тяжести протекания болезни, наличии осложнений, возраста пациента и степени дисфункции почек зависит выбор соответствующей методики.
Особенности у новорожденных
Если патология обнаруживается у плода или новорожденного ребенка, то прибегают к выжидательной тактике.
Незначительные изменения мочеточника имеют тенденцию к достижению нормальных размеров в течение первых двух лет жизни малыша.
Поэтому в этом случае не требуется проведения оперативного вмешательства и следует регулярно контролировать состояние трубчатого органа и мочевыделительной системы каждые два месяца первые полгода, а в дальнейшем раз в 6 месяцев.
Если заболевание прогрессирует и возникает риск развития почечной недостаточности, то показано хирургическое вмешательство.
Хирургическое вмешательство
Операция проводится в случае обширного поражения мочеточника, мочевого пузыря и почек, возникновения пиелонефрита или развития почечной недостаточности.
Может быть выбран один из следующих методов:
- Вживление мочеточника в кожу с формированием из части кишечника или желудка полости для накопления выводимой мочи. Это позволяет избежать необходимости носить мочеприемник.
- Формирование мочеточника из участка кишечника.
- Пластика мочеточника с помощью ушивания трубчатого органа до нормальной длины и ширины.
- Удаление почки вместе с трубчатым отростком при значительном повреждении органа.
Малоинвазивные методики
В некоторых случаях прибегают эндоскопичесому иссечению – расширение просвета трубчатого органа, с помощью удаления разросшегося участка тканей.
К малоинвазивным методам обращаются достаточно редко из-за низкой эффективности. Но в случае противопоказаний к хирургическому вмешательству, это единственная возможность улучшить состояние пораженных органов.
Эффективность лечения
Лечение, начатое на ранних этапах развития заболевания, позволяет купировать патологию в 90% случаев. Пациенты, перенесшие оперативное вмешательство, должны находиться под наблюдением врача.
Если патология привела к значительному снижению функции парных органов, то прогноз менее благоприятный. Поражение почек в сочетании с воспалительными и инфекционными заболеваниями может стать причиной инвалидности и развития почечной недостаточности или нефронекроза.
Методы предупреждения недуга
Для предотвращения возникновения вторичного мегауретера и развития опасных осложнений следует обратиться к врачу после появления первых изменений в самочувствии и в процессе мочеиспускания.
Необходимо своевременно пролечивать воспалительные и инфекционные заболевания мочевыделительной системы.
Обнаружить патологию на ранних этапах развития поможет ежегодное плановое обследование с применением ультразвукового исследования.
Расширение трубчатых органов – серьезное заболевание, способное стать причиной опасных осложнений, вплоть до тяжелого необратимого поражения почек. Поэтому при первых подозрениях на нарушения выделительной функции нужно провести комплексное обследование и начать грамотное лечение.
Расширение мочеточника (мегауретер) — это заболевание, сопровождающееся аномалией развития мочеточника (ширина более 10 мм), что приводит к нарушению его опорожнения.
Бывает врожденным и приобретенным.
Наиболее часто мегауретер на ранних стадиях выявляют у детей от 3 до 15 лет, преимущественно в возрасте 6-10 лет. Девочки страдают этим пороком в 1,5 раза чаще.
Причины
- Нарушение развития мочеточника в эмбриональном периоде.
- Врожденный стеноз, клапан или дивертикул мочеточника.
- Кистозное расширение дистального отдела (уретероцеле).
- Нейромышечная дисплазия.
- Недоразвитие пузырно-мочеточникового сегмента.
- Хронический цистит.
- Гиперактивный мочевой пузырь.
Симптомы
- Двухфазное мочеиспускание.
- Болезненное мочеиспускание.
- Мутный цвет мочи.
- Лихорадка.
- Тупые боли в животе и пояснице.
- Общая слабость, сильная жажда.
- Сухость и бледность кожи, анемия.
Для постановки диагноза необходимо провести УЗИ органов мочеполовой системы и лабораторные исследования (общий и биохимический анализ мочи, проба Зимницкого, Нечипоренко).
Дополнительно могут быть назначены экскреторная урография, цистография, динамическая нефросцинтиграфия, цистоскопия, КТ почек.
Профилактика
- Своевременное лечение воспалительных заболеваний мочевого пузыря.
- Незамедлительное обращение к урологу при появлении затруднений при мочеиспускании.
Подробнее о детской урологии в клинике «ЮгМед»
Найти ближайшую к вам клинику
Клиника на Невской
Клиника на Ангарской
Клиника на Кубанской
Заполните форму обратной связи и наши
операторы свяжутся с Вами
Оставляя свои персональные данные, Вы даете добровольное согласие на обработку своих персональных данных. Под персональными данными понимается любая информация, относящаяся к Вам, как субъекту персональных данных (ФИО, дата рождения, город проживания, адрес, контактный номер телефона, адрес электронной почты, род занятости и пр). Ваше согласие распространяется на осуществление Общество с ограниченной ответственностью Научно-производственное объединение «Волгоградский центр профилактики болезней «ЮгМед» любых действий в отношении ваших персональных данных, которые могут понадобиться для сбора, систематизации, хранения, уточнения (обновление, изменение), обработки (например, отправки писем или совершения звонков) и т.п. с учетом действующего законодательства. Согласие на обработку персональных данных даётся без ограничения срока, но может быть отозвано Вами (достаточно сообщить об этом в Общество с ограниченной ответственностью Научно-производственное объединение «Волгоградский центр профилактики болезней «ЮгМед»). Пересылая в Общество с ограниченной ответственностью Научно-производственное объединение «Волгоградский центр профилактики болезней «ЮгМед» свои персональные данные, Вы подтверждаете, что с правами и обязанностями в соответствии с Федеральным законом «О персональных данных» ознакомлены.